BỆNH LÝ DA LIỄU LIÊN QUAN ĐẾN BỆNH GAN
Gan là bộ phận đảm nhiệm chức năng thanh thải các độc tố trong cơ thể giúp cư thể bài tiết chúng ra ngoài. Khi gan gan gặp những vấn đề bệnh lý rất dễ dàng có các biểu hiện lên làn da, do da cũng có chức năng bài tiết. Một trong những biểu hiện thường gặp và dễ dàng quan sát thấy nhất là các bệnh lý gan dẫn đến trình trạng vàng da.
Vàng da được chẩn đoán khi khám da và niêm mạc dưới ánh sáng tự nhiên thấy có màu vàng nhạt hoặc vàng đậm tùy theo nồng độ Bilirubin tăng trong máu. Vàng da kéo dài có thể thấy các chấm sắc tố màu xanh do Bilirubin bị oxy hóa thành Biliverdin. Các mảng xanh Xanthom và Xanthélasma, đây là các mảng màu vàng nhạt nổi trên da mặt, mí mắt, dái tai do ứ đọng Cholesterol tạo thành và điển hình là trong xơ gan mật.
Bilirubin là sắc tố chính gây nên tình trạng vàng da. Bilirubin được sinh ra từ sự phá hủy các hồng cầu già, tạo ra Hemoglobin, Hemoglobin tách globin còn lại hem, từ hem sinh ra Bilirubin. Một phần nhỏ Bilirubin được tạo ra từ các hồng cầu vô hiệu và các thành phần không phải hồng cầu. Bilirubin được chuyển hóa ở gan và bài tiết vào mật xuống ruột cùng với acid mật tham gia tiêu hóa mỡ.
Có hai cách phân loại vàng da, dựa vào chu trình đào thải (lấy gan làm mốc) có vàng da trước gan,vàng da tại gan và vàng da sau gan. Cách thứ hai là phân loại theo bilirubin nào tăng trong máu có 2 nguyên nhân vàng da do tăng bilirubin trực tiếp( kết hợp) gặp trong sỏi mật, viêm gan và vàng da do tăng bilirubin tự do( gián tiếp) do tán huyết.
Vàng da trước gan
Vàng da trước gan thường gặp trong các bệnh thiếu máu tán huyết trong lòng mạch hoặc ngoài lòng mạch, bệnh sốt rét, bệnh Thalasemia, thiếu máu ác tính, rối loạn hồng cầu bẩm sinh. Các trường hợp này đều dẫn đến tình trạng hồng cầu vỡ ồ ạt, phóng thích hemoglobin, dẫn đến tăng hàm lượng Bilirubin trong máu. Khi hàm lượng Bilirubin trong máu tăng cao, vượt quá khả năng chuyển hóa của gan, hiện tượng vàng da sẽ xuất hiện.
Ngoài biểu hiện vàng da, bệnh nhân còn có thể có những triệu chứng như mệt mỏi, đau đầu, hoa mắt, chóng mặt, niêm mạc nhợt, lách to, phân sẫm, nước tiểu sẫm màu.
Vàng da trong gan
Vàng da trong gan có thể do nhiều nguyên nhân liên quan đến tổn thương hoặc không tổn thương tế bào gan. Cả hai nguyên nhân này đều dẫn đến rối loạn chuyển hóa Bilirubin của tế bào gan ở một hoặc các giai đoạn chuyển hóa của Bilirubin tại gan.
Vàng da do tổn thương tế bào gan
Tổn thương tế bào gan có thể xảy ra trong các trường hợp như đợt cấp của viêm gan mạn tính, viêm gan siêu vi và cả xơ gan. Cơ chế vàng da do tăng Bilirubin hỗn hợp trong đợt cấp của bệnh là do tế bào gan giảm cả 3 giai đoạn chuyển hóa Bilirubin thu nhận, liên hợp và bài tiết. Khi các tế bào gan bị tổn thương, các mao quản mật chứa đựng Bilirubin liên hợp bị vỡ ra trào ngược vào máu, đồng thời quá trình tổn thương viêm phù nề sẽ chèn ép các mao quản và tiểu quản mật trong gan làm ứ đọng Bilirubin liên hợp từ đó trào ngược vào máu. Ngoài ra sự chèn ép này cũng dẫn đến giảm khả năng thu nhận Bilirubin tự do của các tế bào gan lành nên ứ Bilirubin tự do. Khi đợt viêm cấp thoái lui, mức độ tổn thương tế bào gan và tình trạng viêm phù nề giảm hoặc hết nhưng các chức năng tế bào gan vẫn chưa được phục hồi nên khả năng thu nhận Bilirubin tự do ứ ở trong máu từ trước đó vẫn hạn chế do vậy vàng da ở giai đoạn này là do tăng Bilirubin tự do và nó vẫn kéo dài thêm vài tuần sau khi men gan (ALT) đã trở về bình thường.
Vàng da do rối loạn chuyển hóa Bilirubin tại tế bào gan
Hội chứng Gilbert là hội chứng giảm bắt giữ và liên hợp Bilirubin được Gilbert mô tả vào năm 1970, với triệu chứng là tăng Bilirubin tự do nhẹ, không có triệu chứng toàn thân, có thể kèm theo tán huyết hoặc không. Tỷ lệ mắc chứng này trong dân số khoảng 3-5% trên toàn thế giới. Cơ chế bệnh là do có sự khiếm khuyết của tế bào gan trong việc thu nhận Bilirubin và giảm hoạt tính của Bilirubin UDP Glucoronyltranfease, cuối cùng làm ứ Bilirubin tự do trong huyết thanh.
Hội chứng Crigler-Najjar là hội chứng gây ra do thiếu hoặc không có Bilirubin UDP Glucoronyltranfease, nên gan không chuyển được Bilirubin tự do sang Bilirubin liên hợp.
Vàng da do giảm bài xuất Bilirubin của gan do di truyền
Vàng da do giảm bài xuất Bilirubin của gan do di truyền gặp ở hội chứng Dubin-Johnson và hội chứng Roto gây vàng da mạn tính, tự phát và di truyền gen lặn trên nhiễm sắc tố thường. Cơ chế chung là do sự thiếu sót khâu bài tiết Bilirubin liên hợp vào mật dẫn đến ứ và trào ngược Bilirubin liên hợp vào máu. Tuy nhiên ở hội chứng Dubin-Johnson tăng Bilirubin liên hợp đôi nhiều hơn so với tăng Bilirubin liên hợp đơn so với hội chứng Roto và ngược lại.
Vàng da do ứ mật ngoài gan
Chứng vàng da do tắc mật cơ học một phần hay hoàn toàn, thường do sỏi hoặc sau giun chui ống mật, sán là gan, u đường mật, u bóng Vater, u đầu tụy. Kết quả làm tăng Bilirubin liên hợp trong máu chiếm ưu thế, Bilirubin tăng theo kiểu hình cao nguyên, do acid mật làm tăng tính thẩm tích Bilirubin qua thận nên đỉnh điểm Bilirubin cũng chỉ thấp hơn 680 µmol/l. Vàng da do ứ mật ngoài gan điển hình bởi hội chứng đau (cơn đau quặn gan điển hình); hội chứng nhiễm trùng (sốt cao 39-40oC, rét run) và vàng da, niêm mạc.
